El síndrome de extravasación capilar, también conocido como síndrome de fuga capilar sistémica (SCLS) o enfermedad de Clarkson, es una enfermedad rara que se caracteriza por ataques agudos y recurrentes de fuga capilar. Durante estos ataques, los vasos sanguíneos pequeños (capilares) se vuelven permeables, permitiendo que el líquido se filtre hacia los tejidos circundantes, lo que provoca una disminución rápida de la presión arterial. Estos episodios pueden durar varios días y requieren atención médica de emergencia. En algunos casos, pueden poner en riesgo la vida del paciente.
Aunque se desconoce la causa exacta del síndrome de extravasación capilar, se cree que está relacionado con una respuesta inmunitaria anormal. En la mayoría de los pacientes, se detecta una proteína monoclonal (M) en la sangre, lo que sugiere una posible implicación de las células plasmáticas en el proceso patológico. Sin embargo, la función exacta de la proteína M en la fuga capilar sigue siendo desconocida. Algunos investigadores creen que podría desencadenar una respuesta inflamatoria que dañe los capilares, mientras que otros consideran que podría interferir con la función normal de las células que recubren los vasos sanguíneos.
Síntomas del Síndrome de Extravasación Capilar
Los síntomas del síndrome de extravasación capilar suelen comenzar con una breve advertencia, que puede incluir congestión nasal y tos. Estos síntomas pueden estar relacionados con una infección respiratoria viral superior. Posteriormente, los pacientes pueden experimentar:
- Malestar general
- Náuseas
- Mareos
- Sensación de desvanecimiento
- Dolor abdominal
- Dolor de cabeza
- Hinchazón de las extremidades
Es importante destacar que la fiebre, los escalofríos, la erupción cutánea o los signos de infección pueden estar ausentes. Además, los pacientes pueden presentar un aumento del recuento de glóbulos blancos (leucocitosis), lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo en los análisis de sangre.
La resolución espontánea de los síntomas es poco común sin tratamiento. Se ha informado de una forma crónica de SCLS que se manifiesta por hinchazón de las extremidades y acumulación de líquido alrededor del corazón y los pulmones. En estos pacientes, puede no observarse el aumento característico de la hemoglobina y el recuento de células sanguíneas (hematocrito), pero los niveles de albúmina sérica suelen estar disminuidos debido a la pérdida de líquido en los tejidos.
Diagnóstico del Síndrome de Extravasación Capilar
El diagnóstico del síndrome de extravasación capilar se basa en tres parámetros clave:
- Presión arterial baja
- Hematocrito aumentado
- Niveles bajos de proteína en la sangre (hipoalbuminemia)
Sin embargo, estos tres parámetros no son concluyentes para el diagnóstico. Es necesario realizar otras pruebas para descartar otras posibles causas de los síntomas, como infecciones y deficiencia de inhibidor de la C-1 esterasa.
Para confirmar el diagnóstico, se deben considerar varios hallazgos clave de laboratorio:
- Disminución brusca de los niveles de albúmina sérica (hipoalbuminemia)
- Aumento brusco de los niveles de hemoglobina y hematocrito
El aumento de la hemoglobina y el hematocrito no se debe a un aumento real de los glóbulos rojos, sino a la concentración de la sangre debido a la pérdida de líquido. Esta hemoconcentración es una característica clásica del síndrome y es esencial para el diagnóstico. Algunos pacientes son diagnosticados erróneamente con policitemia, una condición en la que el hematocrito está aumentado debido a una producción excesiva de glóbulos rojos en la médula ósea.
Durante el periodo de convalecencia, se debe buscar una proteína M. La ausencia de proteína M sugiere un diagnóstico de SCLS atípico. Estos pacientes también pueden responder a la terapia profiláctica.
Tratamiento del Síndrome de Extravasación Capilar
Actualmente no existe una cura conocida para el síndrome de extravasación capilar. El tratamiento se centra en la prevención de los ataques utilizando agentes que reducen la fuga capilar e interfieren con las citocinas similares a las hormonas que inducen la fuga. Una vez que un ataque está en curso, el tratamiento se dirige al cuidado de apoyo, específicamente al control de la presión arterial para mantener el flujo sanguíneo a los órganos vitales, así como a la prevención de la hinchazón y la acumulación excesiva de líquido.
El tratamiento de un episodio completamente desarrollado de síndrome de extravasación capilar requiere el reconocimiento de que hay dos fases en el ataque agudo. La primera fase, que a menudo dura varios días, se llama fase de reanimación y el tratamiento se dirige a controlar las fugas capilares y mantener la presión arterial. En esa fase, una fuga de albúmina y líquido de los capilares hacia los espacios tisulares causa hinchazón. Esta pérdida de líquido tiene efectos similares en la circulación, como la deshidratación, que ralentiza el flujo de sangre que transporta oxígeno a los tejidos. La presión arterial cae y los glóbulos rojos se concentran. Por lo general, se requiere la reposición de líquidos intravenosos, pero debe minimizarse debido a su propensión a filtrarse hacia los tejidos. Aunque la presión arterial puede seguir siendo baja, es importante evitar la administración intravenosa de líquidos excesivamente agresiva que podría resultar en una hinchazón masiva de las extremidades que requiera descompresión quirúrgica. En este procedimiento, se corta la piel del brazo o la pierna para liberar la presión compresiva de los fluidos retenidos y mejorar el flujo sanguíneo hacia y desde las extremidades. Los fluidos intravenosos excesivos también pueden causar acumulación de líquido en los pulmones y alrededor de otros órganos vitales. El objetivo durante la fase aguda NO es intentar mantener una presión arterial o un flujo urinario absolutamente normales, sino mantener la presión arterial a niveles lo suficientemente altos como para evitar daños permanentes a los órganos vitales, pero evitando al mismo tiempo los riesgos de la administración excesiva de líquidos. La medición de la presión venosa central o arterial en una unidad de cuidados intensivos suele ser necesaria para lograr este delicado equilibrio. Se puede utilizar albúmina intravenosa y coloides. Es importante mantenerse al día con la pérdida de líquidos porque la presión arterial baja sostenida puede dañar órganos vitales como los riñones.
La segunda fase del tratamiento a veces se denomina fase de reclutamiento, ya que los líquidos y la albúmina se reabsorben de los tejidos. En esta fase, la fuga capilar ha disminuido y la principal amenaza es la sobrecarga de líquidos. Los diuréticos pueden ser necesarios para la sobrecarga de líquidos excesiva. Los glucocorticoides (esteroides) se utilizan a menudo durante el ataque agudo, especialmente al principio de la fase de reclutamiento, en un intento de reducir la fuga capilar, pero su eficacia es desconocida. La albúmina y los coloides administrados con los líquidos intravenosos pueden tener un beneficio temporal para aumentar el flujo sanguíneo a órganos vitales como los riñones.
La terapia de mantenimiento se administra en un intento de reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques agudos. La administración de inmunoglobulinas por vía intravenosa una vez al mes durante un período de tiempo indefinido es actualmente el estándar de atención para el síndrome de extravasación capilar. Se ha demostrado que la IVIG para la prevención mejora significativamente la supervivencia en pacientes con SCLS asociado a gammapatía monoclonal, pero también es muy eficaz en casos de SCLS sin gammapatía monoclonal. Los medicamentos secundarios pueden incluir una combinación de teofilina y terbutalina. Estos se administran por vía oral. El nivel de teofilina debe mantenerse en el rango terapéutico, como se determina mediante análisis de sangre regulares. Los pacientes que no toleran estos medicamentos pueden beneficiarse de los inhibidores de la leucotrieno, como el montelukast (Singulair). En ocasiones, un inhibidor de la ECA, como el lisinopril, puede ser beneficioso. La función de estos medicamentos secundarios es incierta.
Pronóstico del Síndrome de Extravasación Capilar
El síndrome de extravasación capilar es una enfermedad crónica que puede tener un impacto significativo en la calidad de vida del paciente. Los ataques pueden ser impredecibles y debilitantes, y el tratamiento puede tener efectos secundarios graves. Sin embargo, con un manejo adecuado, muchos pacientes pueden vivir vidas relativamente normales.
El pronóstico del síndrome de extravasación capilar es variable y depende de varios factores, como la gravedad de los ataques, la respuesta al tratamiento y la presencia de otras enfermedades. En general, el pronóstico es mejor en pacientes que responden bien al tratamiento y que no tienen otras afecciones médicas graves.
El síndrome de extravasación capilar es una enfermedad rara y desafiante, pero con una atención médica adecuada, los pacientes pueden controlar sus síntomas y mejorar su calidad de vida.
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