El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida, considerada el prototipo de las enfermedades autoinmunes. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos antinucleares (ANA) y afecta principalmente a mujeres de entre 20 y 40 años, aunque puede presentarse en personas de cualquier edad y sexo. El lupus eritematoso sistémico (LES) es la forma más común, pero el lupus eritematoso cutáneo (LEC) es un subtipo que afecta principalmente a la piel y puede ser un predictor de LES.
Tipos de Lupus Cutáneo
El LEC se clasifica en tres subtipos:
- Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC): El subtipo más común es el lupus discoide (LED), que se caracteriza por lesiones en forma de disco que pueden causar cicatrices y alopecia cicatricial. Otras variantes de LECC incluyen el LED verrucoso/hipertrófico, el síndrome overlap LE/liquen plano, el LE paniculitis, el LE tumidus, el LE sabañón y el LE de mucosas.
- Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA): Este subtipo se caracteriza por lesiones no cicatriciales eritematosas, pápulas y placas cubiertas por finas escamas, con una disposición retiforme o anular. Es una forma menos severa que el LECC y alrededor de la mitad de los pacientes cumplen los criterios de LES.
- Lupus eritematoso cutáneo agudo (LECA): Se caracteriza por el rash en mariposa , un eritema y edema en las regiones malares, que ocurre en el 20 al 60% de los pacientes con LES. Existe una variante menos frecuente, generalizada, que se presenta como erupción morbiliforme o exantematosa.
Causas y Factores de Riesgo
La causa exacta del LE es desconocida, pero se cree que es una combinación de factores genéticos, ambientales y hormonales. Algunos factores que pueden desencadenar la enfermedad incluyen:
- Genética: Hay una clara relación genética en el desarrollo del LE.
- Factores ambientales: Infecciones virales, luz solar, ciertas medicinas y fumar.
- Problemas con el sistema inmunitario: Se produce una respuesta inmune anormal que ataca a las células y tejidos sanos.
Las mujeres tienen más probabilidades de padecer LE que los hombres, y es más común en afroamericanos que en blancos.
Síntomas del Lupus Cutáneo
Los síntomas del LEC varían según el subtipo y la gravedad de la enfermedad. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:
- Lesiones cutáneas: Erupciones, manchas, pápulas, placas, úlceras, cicatrices, alopecia.
- Fotosensibilidad: Sensibilidad excesiva a la luz solar.
- Artralgias: Dolor en las articulaciones.
- Fatiga: Sensación de cansancio constante.
- Fiebre: Temperatura corporal elevada.
Es importante destacar que los síntomas pueden aparecer y desaparecer, a esto se le llama "brotes".
Diagnóstico del Lupus Cutáneo
El diagnóstico del LEC se basa en el examen físico, la historia clínica y los resultados de pruebas de laboratorio. Para confirmar el diagnóstico se pueden realizar:
- Análisis de sangre: Se buscan autoanticuerpos, como ANA, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anti-DNA de doble cadena, anti-Sm.
- Biopsia de piel: Se examina una muestra de piel bajo el microscopio para identificar características específicas del LE.
Tratamiento del Lupus Cutáneo
No existe una cura para el LE, pero los medicamentos y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a controlarlo. El objetivo del tratamiento es:
- Prevenir los brotes.
- Controlar los síntomas.
- Reducir el daño a los órganos.
- Mejorar la calidad de vida.
El tratamiento del LEC puede incluir:
Tratamientos Tópicos
- Fotoprotección: Es fundamental proteger la piel de la luz solar utilizando filtros solares físicos con dióxido de titanio y óxido de cinc.
- Corticoides tópicos: Pueden ser útiles para reducir la inflamación y el enrojecimiento de la piel, pero su uso a largo plazo puede causar efectos secundarios como atrofia y telangiectasias.
- Inhibidores de la calcineurina tópicos: Son una alternativa a los corticoides tópicos, especialmente en el caso de uso a largo plazo. Actúan bloqueando la producción de citocinas por los linfocitos T activados.
- R-salbutamol: Es un tratamiento tópico con actividad antinflamatoria indicado en pacientes con LED resistente.
- Láser: El tratamiento con pulsed dye laser (PDL) puede ser eficaz para las lesiones del LEC.
Tratamientos Sistémicos
- Antimaláricos: Son el tratamiento de primera línea para el LEC, con una alta tasa de eficacia y seguridad. Los fármacos más utilizados son la cloroquina (CQ) y la hidroxicloroquina (HCQ).
- Corticoides sistémicos: Se utilizan en la fase inicial del tratamiento, mientras las lesiones son altamente inflamatorias, pero no se recomiendan para el uso de rutina debido a los efectos adversos.
- Talidomida: Es una opción de referencia en casos refractarios, pero tiene efectos adversos serios, como la teratogenicidad y la neuropatía.
- Metotrexato: Puede ser un tratamiento complementario a los antimaláricos en los pacientes que no responden a estos agentes.
- Dapsona: Es particularmente útil para el tratamiento de las variedades de lupus más inflamatorias, como el LE profundo y algunos casos de LED inflamatorio.
- Retinoides sistémicos: Se consideran de segunda línea para el LEC, particularmente para el LE verrucoso e hiperqueratósico, pero tienen una alta frecuencia de efectos colaterales.
- Lenalidomida: Es un inmunomodulador y antiinflamatorio que ha demostrado eficacia en el LEC refractario, pero tiene efectos adversos como la mielosupresión y el incremento de la trombosis venosa profunda.
- Mofetil micofenolato: Es un potente inmunosupresor que ha demostrado eficacia en el tratamiento del LES con compromiso renal y en el tratamiento de lesiones de LEC refractarias a corticoides sistémicos y antimaláricos.
- Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina: Hay reportes contradictorios sobre estos fármacos en el LEC, con pobre eficacia en el tratamiento del LE.
- Abatecept: Es una proteína de fusión recombinante humana que modula selectivamente la activación de células T.
- Rituximab: Es un anticuerpo monoclonal con actividad anti-CD20 que induce la depleción de linfocitos B.
- Vitamina D: La deficiencia de vitamina D se ha correlacionado con aumento de la autoinmunidad, por lo que la suplementación puede ser beneficiosa.
- Inmunoglobulina intravenosa: Se ha utilizado con éxito en algunos pacientes con LEC, pero se necesitan más estudios para determinar su eficacia.
Conclusión
El LEC es una enfermedad compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. El tratamiento depende del subtipo de LEC, la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente. La fotoprotección, los corticoides tópicos y los antipalúdicos siguen siendo el tratamiento principal del LEC. En casos refractarios, se pueden considerar otras alternativas, como la lenalidomida, el mofetil micofenolato y la inmunoglobulina intravenosa. Tener paciencia en cuanto a los resultados terapéuticos, ya que pueden no observarse hasta transcurridos 2 a 3 meses de iniciado el tratamiento. Además, se debe considerar la utilización de HCQ o CQ junto con quinacrina (complementando con fotoprotección adecuada, dejar de fumar y el uso de vitamina D).
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