El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un defecto cardíaco congénito poco común que se presenta al momento del nacimiento. En este defecto, las cuatro venas pulmonares, responsables de transportar la sangre oxigenada desde los pulmones hasta el corazón, no se conectan a la aurícula izquierda de manera normal. En cambio, drenan de forma anómala hacia la aurícula derecha.
- ¿Qué es el sistema venoso pulmonar?
- ¿Cómo se produce el retorno venoso pulmonar anómalo total?
- Tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total
- Problemas asociados al retorno venoso pulmonar anómalo total
- Signos y síntomas del retorno venoso pulmonar anómalo total
- Diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total
- Tratamiento del retorno venoso pulmonar anómalo total
- Resultados y perspectivas a largo plazo
- Atención para la adultez y la adolescencia
¿Qué es el sistema venoso pulmonar?
El sistema venoso pulmonar está formado por cuatro venas, dos de cada lado del corazón, que transportan la sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia la aurícula izquierda del corazón. Esta sangre oxigenada luego se bombea hacia el resto del cuerpo a través del ventrículo izquierdo.
¿Cómo se produce el retorno venoso pulmonar anómalo total?
En el TAPVR, las venas pulmonares no se conectan a la aurícula izquierda como deberían. En cambio, se conectan de forma anormal a la aurícula derecha, generalmente a través de una vena o vaso sanguíneo anormal. Esto significa que la sangre oxigenada de los pulmones se mezcla con la sangre desoxigenada que regresa del resto del cuerpo, lo que disminuye la cantidad de oxígeno en la sangre que llega al cuerpo.
Tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total
El TAPVR se clasifica en diferentes tipos según la forma en que las venas pulmonares drenan hacia el corazón:
Retorno venoso pulmonar anómalo total supracardíaco
En este tipo, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y drenan hacia la aurícula derecha a través de la vena cava superior. Se forma una "vena vertical" anormal que conecta las venas pulmonares con la vena innominada, que a su vez se conecta con la vena cava superior.
Retorno venoso pulmonar anómalo total cardíaco
En este caso, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y drenan hacia la aurícula derecha a través del seno coronario. El seno coronario es una vena que normalmente devuelve la sangre desde el músculo cardíaco a la aurícula derecha.
Retorno venoso pulmonar anómalo total infracardíaco
En este tipo, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y drenan hacia la aurícula derecha a través de las venas hepáticas y la vena cava inferior. Las venas pulmonares se conectan al sistema venoso portal del hígado, y luego drenan hacia la aurícula derecha a través de las venas del hígado.
Problemas asociados al retorno venoso pulmonar anómalo total
El TAPVR presenta varios problemas relacionados con la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, incluyendo:
- Baja saturación de oxígeno en la sangre : Debido a la mezcla de sangre, la sangre que sale del corazón hacia el cuerpo tiene un menor contenido de oxígeno, lo que provoca una baja saturación de oxígeno en la sangre.
- Sobrecarga del lado derecho del corazón : La aurícula derecha recibe una mayor cantidad de sangre debido al drenaje de las venas pulmonares, lo que puede llevar a una sobrecarga del lado derecho del corazón.
- Hipertensión pulmonar : Si las venas pulmonares están obstruidas, la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones puede aumentar, causando hipertensión pulmonar.
- Edema pulmonar : La obstrucción de las venas pulmonares puede provocar acumulación de líquido en los pulmones, conocido como edema pulmonar.
- Shock : Si la comunicación auricular es pequeña, la cantidad de sangre que llega a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo puede ser insuficiente, lo que puede provocar shock.
Signos y síntomas del retorno venoso pulmonar anómalo total
Los síntomas del TAPVR dependen del tipo y la gravedad del defecto. En algunos casos, los niños pueden no presentar síntomas hasta la edad adulta. Algunos signos y síntomas comunes incluyen:
- Cianosis : Coloración azulada de la piel, labios y uñas debido a la baja saturación de oxígeno en la sangre.
- Dificultad para respirar : Puede haber respiración rápida, jadeo o retracción de los músculos de la caja torácica.
- Soplo cardíaco : Un sonido anormal que se puede escuchar al auscultar el corazón con un estetoscopio.
- Fatiga : Sentimiento de cansancio o debilidad debido a la falta de oxígeno en el cuerpo.
- Falta de crecimiento : Los niños con TAPVR pueden tener un crecimiento lento.
Diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total
El diagnóstico del TAPVR se realiza mediante una combinación de pruebas, incluyendo:
- Examen físico : El médico puede escuchar un soplo cardíaco y observar signos de cianosis o dificultad para respirar.
- Electrocardiograma (ECG) : Esta prueba mide la actividad eléctrica del corazón y puede mostrar si hay problemas con el tamaño del corazón.
- Radiografía de tórax : Esta prueba puede mostrar si el lado derecho del corazón está agrandado o si hay signos de edema pulmonar.
- Ecocardiograma : Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón y puede mostrar la comunicación anormal de las venas pulmonares.
- Cateterismo cardíaco : Esta prueba implica insertar un catéter en un vaso sanguíneo del brazo o la pierna hasta el corazón. Permite visualizar el corazón y las venas pulmonares, determinar la ubicación de la anomalía y evaluar si las venas están obstruidas.
Tratamiento del retorno venoso pulmonar anómalo total
El tratamiento del TAPVR generalmente consiste en una cirugía para corregir el defecto. La cirugía se realiza para conectar las venas pulmonares a la aurícula izquierda y cerrar la comunicación anormal entre la aurícula derecha y la izquierda. El momento de la cirugía depende del tipo de TAPVR y la gravedad de los síntomas.
Cirugía
La reparación quirúrgica del TAPVR se realiza de forma programada en la mayoría de los casos. Sin embargo, si hay una obstrucción de las venas pulmonares, la cirugía se realiza de emergencia para evitar complicaciones graves.
Dilatación con globo
En algunos casos, si la comunicación auricular es demasiado pequeña, se puede realizar un procedimiento de dilatación con globo durante el cateterismo cardíaco para agrandar el orificio.
Resultados y perspectivas a largo plazo
Los resultados de la reparación quirúrgica del TAPVR son generalmente excelentes. La mayoría de los niños que se someten a la cirugía tienen una buena calidad de vida y pueden llevar una vida normal.
Sin embargo, algunos niños pueden experimentar complicaciones a largo plazo, como:
- Obstrucción de las venas pulmonares : Puede ocurrir una obstrucción en la zona de la reparación quirúrgica o en las venas pulmonares.
- Arritmias : Pueden ocurrir problemas con el ritmo cardíaco, como latidos rápidos o lentos.
Atención para la adultez y la adolescencia
Los pacientes con TAPVR que han sido reparados quirúrgicamente deben tener un seguimiento regular con un cardiólogo para controlar su salud cardíaca a largo plazo.
Es importante que los adultos con TAPVR reciban atención médica especializada en cardiopatías congénitas. Esto puede ayudar a prevenir complicaciones y asegurar una buena calidad de vida.
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