El septum pellucidum (SP), también conocido como el ventrículo de Sylvius, es una delgada membrana triangular que separa las astas frontales de los ventrículos laterales derecho e izquierdo del cerebro. Se extiende entre la porción anterior del cuerpo calloso y el cuerpo del fórnix, y su ancho varía de 5 a 0 mm.
El cavum septum pellucidum (CSP) es una cavidad potencial entre las hojas membranosas del septum pellucidum, separadas por al menos 1 mm, y se considera una variación anatómica normal. Contiene un filtrado de líquido cefalorraquídeo transferido de los ventrículos a través de las láminas septales, y no se comunica con el espacio subaracnoideo.
A veces, puede conectarse a una cavidad más posterior llamada cavum vergae (CV), pero se separa de ella por un plano vertical arbitrario formado por las columnas del fórnix. Esta actividad revisa la causa y la presentación del cavum septum pellucidum y enfatiza la importancia de un equipo interprofesional en su manejo.
- Anatomía del Septum Pellucidum
- Desarrollo Embriológico
- Epidemiología
- Fisiopatología
- Histopatología
- Historia y Examen Físico
- Evaluación
- Tratamiento y Manejo
- Diagnóstico Diferencial
- Pronóstico
- Complicaciones
- Prevención y Educación del Paciente
- Puntos Clave y Otros Aspectos
- Mejora de los Resultados del Equipo de Atención Médica
Anatomía del Septum Pellucidum
El septum pellucidum es una estructura importante del sistema límbico, con conexiones prominentes tanto al circuito límbico medial como al basolateral.
Límites del SP:
- Superiormente: Superficie inferior del cuerpo del cuerpo calloso
- Anteroinferiormente: Superficie superior de la rodilla del cuerpo calloso
- Posteroinferiormente: Cuerpo y columnas del fórnix
- Lateralmente: Pared medial de las astas frontales de los ventrículos laterales
- Medialmente: Espacio virtual con el septum contralateral
Límites del CSP:
- Anteriormente: Rodilla del cuerpo calloso
- Superiormente: Cuerpo del cuerpo calloso
- Posteriormente: Rama anterior y pilares del fórnix
- Inferiormente: Comisura anterior y el rostro del cuerpo calloso
- Lateralmente: Hojas del septum pellucidum
Desarrollo Embriológico
El septum pellucidum se forma embriológicamente por dos hojas estrechamente opuestas que encierran una cavidad llamada CSP. Las hojas del SP se fusionan en una dirección caudal a rostral aproximadamente a los seis meses de vida intrauterina. La cavidad del CSP suele desaparecer a los tres meses de vida postnatal. Sin embargo, si el espacio no se cierra, el CSP puede persistir y se puede observar incluso en adultos.
Epidemiología
Se estima que el cavum septum pellucidum ocurre en todos los bebés prematuros, en el 85% de los neonatos a término y en el 12% de los niños entre 6 meses y 16 años de edad. El 85% del CSP se fusiona alrededor de 3 a 6 meses después del nacimiento. En adultos, la prevalencia varía del 4 al 74%, dependiendo de los métodos de detección y la definición anatómica.
Los quistes del CSP son más raros, con una incidencia del 0.04%, según lo encontrado por Wang et al., mientras que los quistes del CSP sintomáticos son lesiones muy raras, con solo unos pocos casos descritos en la literatura.
Fisiopatología
El cavum septum pellucidum no causará síntomas. Es más probable que los síntomas ocurran con quistes del cavum septum pellucidum, aunque la mayoría de ellos son hallazgos incidentales.
Mecanismos de síntomas:
- Fenómeno de válvula de bola: Obstrucción de los forámenes interventriculares por el quiste que conduce a hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal.
- Compresión del triángulo hipotálamo-septal: (formado por los núcleos septales específicos, los núcleos periseptales y las vías de proyección asociadas) - conduce a síntomas neuropsiquiátricos y compresión del quiasma óptico y las vías.
- Deterioro venoso profundo crónico: el desplazamiento y estiramiento de las venas cerebrales internas y subependimal puede causar déficits focales progresivos.
La cavidad del CSP puede expandirse para formar un quiste del CSP, probablemente debido a la capacidad de secretar líquido internamente. La definición bien aceptada de un quiste del CSP es una estructura quística que tiene un ancho de 10 mm o más en la región del septum, cuyas paredes exhiben una flexión lateral.
No existe una definición estricta que diferencie un CSP grande del quiste del CSP. El quiste del CSP se clasifica en dos categorías: quiste comunicante y quiste no comunicante, dependiendo de si se comunica con los ventrículos o no.
El quiste no comunicante puede volverse comunicante debido a una ruptura espontánea o durante un traumatismo craneal, procedimientos diagnósticos (ventriculografía y pneumoencefalografía) o cirugía. Lo contrario también es posible si se produce fibrosis en el sitio de comunicación.
Los quistes del CSP también se pueden clasificar como sintomáticos o asintomáticos.
Histopatología
El cavum septum pellucidum tiene un revestimiento de células gliales y neuronales.
Historia y Examen Físico
Históricamente, muchos síntomas y enfermedades se han atribuido a quistes del CSP: trastornos mentales, ataxia, trastornos del habla, epilepsia y signos piramidales bilaterales. Pero ahora se están cuestionando debido a la falta de evidencia adecuada.
Los quistes del CSP también pueden causar dolores de cabeza agudos o crónicos, papiledema, emesis, síncope, deterioro cognitivo, trastornos emocionales y conductuales, y hallazgos visuales y sensoriomotores.
Evaluación
La evaluación adecuada del cavum septum pellucidum requiere una resonancia magnética del cerebro. En la vida fetal, la visualización del CSP entre las 18 y 20 semanas de gestación implica un desarrollo normal del cerebro. Su evaluación es una parte obligatoria de la ecografía del segundo trimestre.
La ausencia de CSP es un marcador de anomalías fetales asociadas (que se enumeran en las complicaciones).
Tratamiento y Manejo
Las indicaciones de tratamiento para el cavum septum pellucidum son las siguientes condiciones:
- Asociación de un quiste del CSP en estudios de imagen y signos y síntomas clínicos debido a la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo en el foramen de Monro.
- Compresión directa de los tejidos circundantes por el quiste.
- Cambios en el estado mental o déficits neurológicos focales atribuibles al quiste del CSP.
El objetivo principal del tratamiento es aliviar el efecto de masa causado por el quiste, y es solo quirúrgico. El tratamiento clásico en estos casos son los enfoques quirúrgicos, que incluyen procedimientos quirúrgicos abiertos, derivación convencional y fenestración estereotáxica.
Dandy publicó el primer quiste del CSP tratado en 1931; trató a un niño de 5 años mediante una fenestración transcallosa.
Desde 1995, cuando Jacowski et al. describieron el primer enfoque endoscópico, la fenestración neuroendoscópica se ha convertido en una opción terapéutica bien establecida y actualmente es el tratamiento de elección para los quistes del CSP sintomáticos.
Enfoques endoscópicos:
- Un enfoque frontal en la sutura coronal a 3 cm de la línea media que apunta al asta frontal del ventrículo lateral (utilizado por la mayoría de los autores).
- El mismo enfoque frontal cortical, pero apuntando directamente al quiste que se punciona y luego se realiza una fenestración de las dos paredes.
- Un orificio de burr occipital para optimizar la trayectoria hacia el átrio del ventrículo lateral, lo que permitiría un enfoque de las dos hojas del quiste perpendicularmente.
La fenestración endoscópica ofrece un enfoque menos invasivo, visualización directa y eficacia.
Ventajas de la fenestración endoscópica:
- Visualización directa de las estructuras neurales y vasculares, lo que evita lesiones involuntarias.
- Se evita la necesidad de colocar una derivación y permite una biopsia de las paredes del quiste.
La presencia de CSP y cavum vergae puede afectar la elección de la ruta para la cirugía endoscópica intracraneal, con la ruta transcavum interforniceal preferida sobre el enfoque transforaminal hacia el tercer ventrículo.
Diagnóstico Diferencial
- Cavum vergae: Se extiende desde el cavum septum pellucidum posterior a las columnas anteriores del fórnix, yace anterior al esplenio del cuerpo calloso.
- Cavum veli interpositi: Se extiende desde debajo del esplenio del cuerpo calloso y la columna del fórnix y por encima de las venas cerebrales internas. Su forma es triangular, con el ápice apuntando anteriormente y llegando tan lejos como el foramen de Monro.
- Aneurisma de la vena de Galeno: Diagnosticado por tecnología Doppler a color.
- Quiste aracnoideo
- Tercer ventrículo dilatado: (se distingue por su ubicación entre los tálamos)
Pronóstico
El cavum septum pellucidum suele ser un diagnóstico incidental y normalmente asintomático.
Complicaciones
El cavum septum pellucidum agrandado se observa en las siguientes condiciones:
- Pacientes con esquizofrenia (primero reportado por De Greef)
- Individuos agresivos con trastorno por consumo de alcohol
- Personas con trastornos del desarrollo neurológico
- Boxeadores debido a traumatismos repetidos en la cabeza
- Pacientes con trastorno de estrés postraumático
- Población militar que participa actualmente en conflictos bélicos o veteranos de guerras
- Trastornos obsesivo-compulsivos
La ausencia del cavum septum pellucidum en la vida fetal se correlaciona con las siguientes condiciones:
- Holoprosencefalia
- Displasia septo-óptica
- Agenesia del cuerpo calloso
- Enfermedad de Alexander
- Esclerosis tuberosa
- Facomatosis
- Pinealoma
- Trisomía 21
- Esquizencéfalo
- Lisencefalia
- Malformación de Chiari
Prevención y Educación del Paciente
Los pacientes necesitan la seguridad de que el cavum septum pellucidum es una variación anatómica normal y no requiere intervención quirúrgica y es poco probable que progrese. Solo si el tamaño es >1 cm o si es sintomático, el CSP agrandado requiere una evaluación y un manejo adicionales.
Puntos Clave y Otros Aspectos
El agrandamiento sintomático del cavum septum pellucidum es raro y, con mayor frecuencia, causa hidrocefalia obstructiva intermitente con dolor de cabeza y pérdida del conocimiento.
Es susceptible a tratamiento quirúrgico como punción o derivación del quiste, derivación ventriculoperitoneal o extirpación radical.
El CSP es un marcador importante para la evaluación del desarrollo normal del eje neural fetal.
Mejora de los Resultados del Equipo de Atención Médica
Una evaluación rigurosa, exámenes neurológicos y radiológicos son necesarios antes del tratamiento. Por lo tanto, se necesitan discusiones con el radiólogo, el neurólogo y el neuropsiquiatra antes de proceder con la cirugía para quistes del CSP, incluso si parecen ser sintomáticos.
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